Lupus Eritematoso Sistémico en niños y adolescentes
07/07/2023
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El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica que puede afectar varios órganos del cuerpo, especialmente la piel, las articulaciones, la sangre, los riñones y al sistema nervioso central. ¿Qué quieren decir estos términos?
- Eritematoso en griego significa rojo y hace referencia a la coloración roja de la erupción cutánea.
- Sistémico se refiere que afecta a muchos órganos del cuerpo.
- Autoinmune alude a un trastorno del sistema inmune, que en lugar de cumplir su rol protector, autoagrede a los propios tejidos del organismo.
- Crónico significa que puede durar mucho tiempo.
El LES es una "vasculitis", es decir una inflamación de los vasos sanguíneos y por eso puede afectar prácticamente cualquier órgano o sistema.
La palabra "lupus" deriva del término en latín que se utiliza para decir "lobo" y hace referencia a la erupción característica en forma de mariposa que aparece en la cara y que es similar a las marcas que se observan en la cara de un lobo.
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), el LES es una enfermedad que afecta a más de 5 millones de personas alrededor del mundo, incluidos niños y adolescentes. Es más frecuente en personas de origen afroamericano, hispano, asiático y nativas americanas y afecta mayormente a mujeres en edad fértil.
Las causas del LES son mutifactoriales. Existen factores genéticos (hereditarios) que predisponen a la enfermedad. Estos, al combinarse con factores biológicos (hormonales) y ambientales (estrés, exposición solar, infecciones y medicamentos) la gatillan.
¿Qué tan común es el lupus en la niñez?
El LES es menos frecuente en niños. Se estima que aproximadamente el 15% de las personas con lupus desarrollan la enfermedad antes de los 18 años de edad y en estos casos se denomina LES pediátrico.
El LES pediátrico es poco frecuente en preadolescentes y en raras ocasiones se inicia antes de los 5 años de edad. Antes de la pubertad, la proporción de hombres afectados es mayor y alrededor de 1 de cada 5 niños con LES es varón.
¿El lupus se presenta de la misma forma en adultos que en niños?
El LES en niños y adolescentes tiene manifestaciones similares a los adultos con LES. Sin embargo, tiende a tener una evolución más grave y presentar compromiso renal y cerebral con una mayor frecuencia que los adultos.
Los síntomas pueden iniciarse en un periodo de varias semanas, meses o incluso años y suelen ser inespecíficos. Algunos de estas manifestaciones en niños son:
- Cansancio.
- Malestar general.
- Fiebre intermitente o mantenida.
- Pérdida de peso y de apetito.
Con el tiempo, van apareciendo síntomas más específicos por el compromiso de uno o más órganos del cuerpo:
- En el caso de la piel y mucosas:
-Erupciones cutáneas diversas: la típica es la mariposa lúpica, una erupción cutánea en forma de alas de mariposa sobre las mejillas y nariz.
- Fotosensibilidad: erupciones en las zonas expuestas al sol.
- Caída de pelo (alopecia).
- Ulceras dentro de la nariz o de la boca.
-Algunos pacientes presentan cambio de coloración en las manos y/o pies (rojos, blancos y azules) ante exposición al frío (fenómeno de Raynaud).
- El sistema musculoesquelético se ve frecuentemente afectado, tanto en niños como adultos, y se puede manifestar como:
- Dolor muscular.
- Inflamación de las articulaciones.
- También es frecuente el compromiso hematológico con:
- Anemia.
- Disminución de glóbulos blancos y plaquetas, lo que se manifiesta con la aparición de moretones y sangrado fácil.
En los casos de LES neurosiquiátrico se puede presentar con:
- Dolores de cabeza.
- Convulsiones.
- Dificultad para concentrarse.
- Problemas de memoria.
- Cambios de humor.
- Depresión.
- Psicosis.
Además, producto de la inflamación generalizada se produce serositis que es la inflamación de las membranas que recubren a diferentes órganos, de modo que puede manifestarse como pericarditis (inflamación de membrana que recubre el corazón), pleuritis (inflamación de la membrana que recubre los pulmones) y/o ascitis (inflamación de membrana que recubre sistema digestivo).
Por último, la afectación de los riñones está presente la mayoría de los niños con LES y es un determinante principal del desenlace a largo plazo de la enfermedad. Los síntomas más frecuentes de una afectación importante de los riñones son la hipertensión, la presencia de proteínas y sangre en la orina e hinchazón de pies, piernas y párpados.
¿Cómo se hace el diagnóstico de LES en niños y adolescentes?
Al LES se le conoce como al gran simulador porque tiene diferentes formas de presentación que varía enormemente entre pacientes. Los diferentes síntomas pueden producirse en cualquier momento durante en transcurso de la enfermedad y con diversas intensidades, lo que lo hace muchas veces difícil de diagnosticar. Por esta razón, es importante que los niños con síntomas que sugieran lupus sean evaluados por un médico especialista en reumatología pediátrica.
El diagnóstico del LES se basa en criterios clínicos con apoyo de exámenes de laboratorio, imágenes e incluso biopsias.
El estudio busca evidencia de autoinmunidad (autoanticuerpos, por ejemplo) y compromiso característico de los diferentes órganos o sistemas.
¿Cuál es el tratamiento para el lupus en niños y adolescentes?
En la actualidad, no hay un tratamiento específico para curar el LES. El objetivo del mismo es controlar los signos y síntomas de la enfermedad y evitar sus complicaciones, incluido el daño permanente a los órganos y tejidos, con los menores efectos secundarios posibles.
El tratamiento depende de los sistemas afectados, que pueden ser varios, por lo que se requiere un manejo multidisciplinario. Los pacientes deben ser evaluados y seguidos en forma conjunta por reumatólogos o inmunólogos y nefrólogos pediátricos al menos, pero pueden requerirse otros especialistas según el compromiso de cada paciente.
En el tratamiento para el lupus se deben considerar aspectos generales como:
- Educación a los padres con información sobre la enfermedad y tratamiento.
- Fotoprotección contra radiaciones UVB .
- Medidas de autocuidado en el paciente inmunosuprimido:
- Control precoz ante fiebre/infección.
- Comer todo bien lavado.
- Las carnes, pescados y mariscos deben estar bien cocidos.
- Mantener vacunas al día según indicación de su tratante.
- Medidas de protección frente a actividad sexual.
- Vigilancia nutricional.
- Apoyo de salud mental para permitir un desarrollo integral del niño o adolescente.
- Evitar vacunas en etapas de actividad de la enfermedad y vacunas vivas si el paciente está recibiendo terapia inmunosupresora.
- Medidas específicas: esta parte de la terapia debe ser individualizada para cada caso en particular, basándose en la extensión y gravedad de la enfermedad. Se utilizan diversos medicamentos como antiinflamatorios no esferoidales, hidroxicloroquina, corticosteroides, inmunosupresores, entre otros.
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