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Lupus en niños y adolescentes

Lupus en niños y adolescentes

11/02/2007
3 min lectura

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Una permanente batalla contra sí mismo es la que libra el organismo de las personas que padecen lupus, una enfermedad indefinida que corresponde a un conjunto de desórdenes relacionados entre sí, que tienen en común el hecho de padecer una disfunción del sistema inmune.

En condiciones normales, el sistema inmune protege al cuerpo de substancias extrañas (antígenos), como virus y bacterias, entre otros. Por causas desconocidas, en un individuo con lupus este mecanismo pierde la capacidad de reconocer lo propio del organismo y se autoagrede, lo se traduce en daños en diversos órganos del cuerpo.

Se presenta con diferentes síntomas y signos, desde alteraciones de laboratorio exclusivas sin manifestaciones clínicas, síndromes febriles solos o acompañados de compromiso del estado general y dolores musculares (mialgias) o articulares (artralgias), lo que generalmente hace pensar que se está frente a otra enfermedad. Hasta daño exclusivo de uno o de diversos órganos afectados a la vez (multiorgánico).

Dentro de las múltiples anormalidades que caracterizan al sistema inmune del paciente lúpico destaca una síntesis aumentada de proteínas llamadas anticuerpos que actúan nocivamente contra los propios tejidos. Esta desregulación se conoce como autoinmunidad y los anticuerpos, como auto-anticuerpos. Por ello se dice que es una enfermedad autoinmune.

Esta patología, relacionada principalmente con adultos, también afecta a niños, en quienes se presenta de forma más grave. La doctora Marta Miranda, pediatra reumatóloga de Clínica Alemana, se refiere a este tema.

¿Por qué da lupus?

Además de que el sistema inmune no funcione bien, debe haber alguna condición genética que determina su susceptibilidad. Sin embargo, todavía no se conoce el o los genes que determinan esto. Es frecuente encontrar entre los parientes, algún familiar con similar afección u otras enfermedades autoinmunes.

Además de las condiciones previas, hay factores ambientales que la desencadenan, como radiaciones ultravioleta B (UVB), infecciones, uso de anticonceptivos orales con alto contenido de estrógenos. En resumen, no es una afección únicamente hereditaria, es decir, una persona con lupus no tendrá necesariamente un hijo con lupus.

¿Qué síntomas son característicos de esta enfermedad?

Existen manifestaciones que son altamente sugerentes de lupus utilizadas como criterios de diagnóstico. Éstas son el eritema malar que es una erupción rosada, de diversa intensidad, que se ubica en las mejillas y el puente de la nariz, y el eritema discoide que son erupciones bien definidas, de aspecto escamosos que se presentan como parches de diferentes diámetros, atrofiados en su centro, los que dejan cicatrices profundas y pigmentadas. Como el primer eritema, también aparece en zonas de piel expuestas al sol.

Asimismo, hay diversas lesiones cutáneas producidas por la fotosensibilidad. Úlceras bucales o nasales, artritis, compromiso de riñones, alteraciones del sistema nervioso central, serositis (inflamación de las membranas que envuelven los pulmones o el corazón), y en la sangre puede haber reducción del numero normal de células (glóbulos rojos, blancos y plaquetas).

¿Se presenta de la misma forma en adultos que en niños?

El lupus pediátrico generalmente es una afección grave, a diferencia del que se presenta en el adulto, en el cual existe un abanico de pronósticos, dependiendo del predominio del o los órganos afectados. En el niño, el compromiso suele ser multiorgánico, afectando principalmente los riñones, el sistema nervioso central o ambos a la vez.

¿Qué implica tener lupus en la vida de un niño o adolescente?

El padecer lupus en la infancia o en la adolescencia implica realizar actividades de la vida algo diferentes a las que tiene un niño o adolescente sano. Como toda afección crónica, tiene repercusiones en el aspecto psíquico no sólo del afectado sino de los diversos integrantes de la familia, lo que hace que el apoyo psicológico sea un pilar de la terapia.

¿Qué tan común es el lupus en la niñez?

El lupus infantil es en general una afección rara dentro de la reumatología pediátrica. La incidencia dada a conocer tanto en la literatura extranjera como en la nacional es de 0,5 casos por 100.000 niños menores de 16 años. Su presentación bajo los cinco años es rara, ocasionalmente, se ven casos en preadolescentes y la mayoría debuta en la adolescencia. Es más frecuente en las niñas que en los varones.

¿Cómo se trata el lupus en niños y adolescentes?

Se trata de una enfermedad crónica que no tiene cura, pero sí tratamiento. Este último con objeto de mantener la afección lo mejor controlada posible. En las condiciones actuales de desarrollo de la medicina, se disponen de diversas alternativas terapéuticas, tanto para la enfermedad en sí como para sus consecuencias, efectos secundarios de la terapia y complicaciones.

El tratamiento depende de los sistemas afectados. El manejo integral del lupus es multidisciplinario. Los pacientes deben ser evaluados y seguidos en forma conjunta por pediatras reumatólogos o pediatras inmunólogos, nefrólogos y nutriólogos. La participación de otros especialistas estará dado según los diferentes compromisos.

¿Cómo se trata el lupus? 

Se deben considerar aspectos generales como:

  • Educación a los padres con información sobre la enfermedad.
  • Fotoprotección contra radiaciones UVB.
  • Vigilancia nutricional: crecimiento, suplir necesidades determinadas por la terapia.
  • Evitar vacunas en etapas de actividad de la enfermedad. Protección con determinadas vacunas en particular.
  • Medidas específicas: Esta parte de la terapia debe ser individualizada para cada caso en particular, basándose en la extensión y gravedad de la enfermedad. Se utilizan diversos medicamentos (Antiinflamatorios no esteroidales, hidroxicloroquina, corticoesteroides, inmunosupresores, etc.)